Sarkoma Kanseri

Sarkoma Nedir?

Sarkoma, vücudun bağ dokularında başlayan nadir bir kanser türüdür. Bağ dokuları, vücudun diğer parçalarını bir araya getiren, destekleyen veya doku ve organları ayırabilen dokulardır. Örnek olarak kemikler, kıkırdak, yağ, kaslar, zarlar, tendonlar ve bağlar verilebilir. Sarkoma, bu tip dokulardaki anormal hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyümesiyle ortaya çıkar.

Sarkomlar vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir. Tüm yaş gruplarında nadir olarak görülür, buna rağmen çocuklarda en yaygın görülen kanser türlerinden biridir.

Sarkoma Türleri

Yumuşak doku sarkoma

Yumuşak doku sarkomları yağ, kas, kan damarları, lenfatik damarlar, sinirler, tendonlar ve kıkırdak gibi yumuşak dokularda gelişir.

Yumuşak doku sarkomlarının 50'den fazla türü vardır.

Yetişkinlerde en sık görülen yumuşak doku sarkoma türleri şunlardır:

• Farklılaşmamış pleomorfik sarkoma (UPS) - Genellikle tedaviden sonra yayılan veya nüks eden agresif bir yumuşak doku sarkoma türüdür. Daha çok 50-70 yaş arası kişilerde görülür.
• Leiomyosarkom - Düz kasta, genellikle uzuvlarda, karında veya uterusta (rahimde) rastlanan bir tümör türüdür.
• Liposarkom - Yağ hücrelerinde, genellikle gövdede, uzuvlarda ve karında rastlanan bir tümör türüdür.
• Anjiyosarkom - Kan damarlarında veya lenfatik damarlarda rastlanan bir tümör türüdür.
• Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörü - Genellikle kolların, bacakların ve gövdenin derin dokusunda bulunan sinirlerin iç yüzeyinde (zarında) görülen bir tümör türüdür.
• Fibroblastik sarkom (fibrosarkom) - Vücudun (fibröz) lifli dokularında, genellikle uzuvlarda, deride ve gövdede gelişebilen bir tümör türüdür.
• Gastrointestinal stromal tümör (GIST) (Sindirim sistemi doku tümörü) – Genelde 50-80 yaş arası kişilerin sindirim sisteminde başlayan bir tümördür. Bu tip tümör türü, diğer yumuşak doku sarkomlarından farklı bir şekilde tedavi edilir.
• Kaposi sarkoma - AIDS'li kişiler gibi bağışıklık sistemi zayıf olan kişilerde bir virüsün neden olduğu bir tümör türüdür. Genellikle deri, ağız ve iç organları etkiler.
• Rahim (uterus) sarkoma

Çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkoma türleri şunlardır:

• Rabdomiyosarkom - İskelet kaslarında görülen agresif bir sarkoma türüdür. Rabdomiyosarkomlar daha çok 10 yaşından küçük çocuklarda görülür. Ancak gençlerde ve yetişkinlerde de rastlanabilir.
• Sinoviyal sarkoma – Eklemler ve tendonların etrafındaki hücrelerde gelişen bir tümör türüdür. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık görülür. Ancak yaşlılarda da ortaya çıkabilir.

Birincil kemik sarkoma

Birincil kemik sarkoma kemikte başlar. Bu tür sarkomlar, kemik metastazlarından farklı olarak vücudun başka bir yerindeki, örneğin meme ya da akciğer kanserinden kemiklere yayılan bir türdür.

Kemik sarkomları çocuklar ve gençlerde daha yaygın olarak görülürken, yetişkinlerde bu oran daha azdır. Kemik sarkomları şu türleri içerir:

• Osteosarkom - En yaygın birincil kemik kanseri türüdür. Genellikle uzun kemiklerin uçlarında ve özellikle diz çevresinde meydana gelen birincil kemik sarkoma türüdür.
• Ewing sarkomu – Yaygın olarak görülen bölgeler pelvis, göğüs duvarı ve bacaklardaki uzun kemiklerin ortasıdır. Yumuşak dokuda da oluşabilir.

Sarkoma için risk faktörleri nelerdir?

Herhangi bir sağlık sorununun gelişmesine neden olan faktörler risk faktörü olarak adlandırılmaktadır. Yaşam tarzı ve çevre gibi faktörler değiştirilebilir risk faktörleridir. Genetik faktörler ya da aile fertlerinin birinde kanserin varlığı gibi durumlar ise değiştirilemeyen risk faktörleridir.

Bir ya da daha fazla risk faktörünü taşımak, kişinin kesin olarak kanser olacağı anlamına gelmez; en az bir risk faktörü taşımasına rağmen hiç kanser olmayan kişiler vardır. Bazı kanser olan kişilerin ise bilinen herhangi bir risk faktörü mevcut değildir. Kanser olan kişilerin risk faktörü olsa bile, o faktörün hastalığı geliştirmede ne kadar etkili olduğunu söylemek zordur.

Yumuşak doku sarkoma için risk faktörleri şunları içerir:

• Bazı kalıtsal bozukluklar - Retinoblastoma, nörofibromatoz (von Recklinghausen hastalığı), tüberoz skleroz (Bourneville hastalığı), ailesel adenomatöz polipoz (Gardner sendromu), Li–Fraumeni sendromu, Werner sendromu, nevoid bazal hücreli karsinom sendromu (Gorlin sendromu)
• Meme kanseri veya lenfoma gibi diğer kanserler için önceden verilen radyasyon tedavisi 
• Bazı kimyasallara maruz kalma (toryum dioksit, vinil klorür, arsenik vb.)
• Uzun süre kollarda veya bacaklarda lenfödem (şişlik) olması - Lenfödem lenf düğümleri çıkarıldığında veya radyasyon tedavisi nedeniyle hasar gördüğünde ortaya çıkabilir.

Kemik sarkoma için risk faktörleri şunları içerir:

• Bazı kalıtsal bozukluklar - Bloom sendromu, Diamond-Blackfan anemisi, retinoblastoma, Li-Fraumeni sendromu, Paget hastalığı, Rothmund-Thomson sendromu, Werner sendromu, kalıtsal çoklu osteokondromlar (iyi huylu kemik tümörleri)
• Önceki radyasyon tedavisi
• Önceki tedavide kullanılan alkilleyici (JS1) ajanlar olarak adlandırılan antikanser ilaçları

Ewing tümörlü çocuklar üzerinde yapılan araştırmalarda, radyasyon, kimyasallar, diğer çevresel maruziyetler veya kalıtsal bozukluklarla herhangi bir bağlantı bulanamamıştır.

Gastrointestinal stromal tümörlerin (GIST) kesin bir nedeni yoktur ve kalıtsal değildir. Ancak kalıtsal bozukluklar bazı ailelerde riski oranını artırır. Bu bozukluklar arasında birincil ailesel GIST sendromu, nörofibromatozis (von Recklinghausen hastalığı) ve Carney-Stratakis sendromu yer alır.

Sigara, diyet ve egzersiz gibi yaşam tarzı faktörleri sarkoma için risk faktörü değildir.

Bu risk faktörlerinden herhangi birine sahipseniz veya sarkoma riskiniz konusunda endişeleriniz varsa, lütfen doktorunuza danışınız.

Sarkomanın Belirtileri Nelerdir?

Yumuşak doku sarkomumun semptomları tümörün vücutta bulunduğu yere bağlıdır. En yaygın semptomlar şunlardır:

• Deri altında, sıklıkla kol veya bacakta büyüyen yumru (Yumru ağrısız veya ağrılı olabilir.)
• Ağrı
• Nefes darlığı

Kemik sarkomanın belirtileri şunları içerir:

• Osteosarkom, bir kemik üzerinde şişlik, bir kemik veya eklemde ağrı, sertlik veya hassasiyet
• Ewing sarkomu için nedeni bilinmeyen ateş ya da ağrı, kollar, bacaklar, göğüs, sırt veya leğen kemiği gibi tümör bölgesinde şişlik veya yumru (Yumru sıklıkla yumuşak ve ılık hissedilir.)
• Bilinmeyen bir nedenle kırılan bir kemik

Gastrointestinal stromal tümörün (GIST) semptomları şunları içerebilir:

• Dışkıda veya kusmada kan
• Karın ağrısı
• Karında şişlik veya yumru
• Şişkinlik hissi
• İştah kaybı ve çabuk doyma hissi
• Çok yorgun hissetmek
• Yutma güçlüğü veya ağrı (eğer tümör yemek borusunda ise)

GIST tümörü belli bir büyüklüğe ulaşana kadar herhangi bir belirti vermeyebilir. Çok küçük tümörler yaygındır ve bunlardan bazıları büyümez veya yayılmazlar.

Bu semptomlardan herhangi birine sahipseniz, bunları doktorunuza danışmalısınız.

Sarkoma nasıl teşhis edilir?

Semptomlarınız varsa, doktorunuz sarkoma olup olmadığını görmek için birkaç test yapabilir.

Fizik muayene ve tıbbi geçmiş

Doktorunuz vücudunuzu kontrol ederek yumrular ve diğer kanser belirtilerini arayacaktır. Ayrıca size geçmiş tıbbi geçmişiniz hakkında sorular soracaktır.

Görüntüleme testleri

Tümörün vücudunuzun neresinde olabileceğine bağlı olarak röntgen, bilgisayarlı tomografi (CT) taramaları, manyetik rezonans görüntüleme (MRI), ultrason, pozitron emisyon tomografi (PET) taramaları veya kemik taramaları yaptırılabilir.

Gastrointestinal stromal tümörler (GIST) için bir endoskopi yaptırılabilir. Gastrointestinal sistemin iç yüzeyine bakmak için üzerinde ışık ve kamera bulunan ince bir tüp (endoskop adı verilir) kullanır. Bazı endoskoplar ayrıca daha ayrıntılı görüntü elde etmek için ultrason da kullanabilir (endoskopik ultrason veya EUS olarak adlandırılır).

Biyopsi

Biyopsi, doktorun bir doku örneği alıp mikroskop altında incelemek ve anormal hücre belirtileri için laboratuvar testleri yapmasıdır.

Evreleme

Bir kanserin evresi, boyutunu ve vücudun farklı bölgelerine ötesine yayılıp yayılmadığını tanımlamak için kullanılan bir terimdir.

Kanser türünü ve evresini bilmek, doktorların en uygun tedaviye karar vermesine yardımcı olur.

Sarkoma teşhisi konulduktan sonra tümörün evrelendirilmesi için başka testler de yapılabilir. Bunlar arasında görüntüleme testleri ve biyopsilerin yanı sıra kan örneklerinin ve kemik iliği örneklerinin (kemik sarkomları için) test edilmesi yer alabilir.

Farklı sarkoma türleri için farklı evreleme sistemleri kullanır:

• Yetişkin yumuşak doku sarkomları; evre 1, 2, 3 veya 4 olarak kategorize edilir.
• Ewing sarkoma ve kemik sarkoma; lokalize, metastatik veya tekrarlayan olarak kategorize edilir.
• Gastrointestinal stromal tümörler (GIST); ameliyatla çıkarılabilir, ameliyatla çıkarılamaz, metastatik ve tekrarlayan veya dirençli (tedaviye yanıt vermeyen) olarak kategorize edilir.

Tedavi Seçenekleri

Kanserli kişilerin tedavisi ve bakımı genellikle multidisipliner ekip olarak adlandırılan hem tıbbi hem de yardımcı sağlık profesyonellerinden oluşan bir ekip tarafından sağlanır.

Sarkoma tedavisi şunlara bağlıdır:

• Sarkoma türü
• Kanserin vücudun neresinde olduğu
• Kanserin yayılıp yayılmadığı ve nereye yayıldığı
• Kişinin genel sağlık durumu
• Tanı alan kişinin kişisel tercihleri

Tedavi seçenekleri arasında cerrahi (ameliyat) işlem, kemoterapi, radyasyon tedavisi ve hedefe yönelik tedaviler bulunabilir.

Ameliyat

Cerrahi yöntem, yetişkinlerde yumuşak doku sarkoma ve gastrointestinal stromal tümörlerinde en yaygın tedavidir. Amaç, tüm tümörü çıkarmaktır.

Yumuşak doku sarkomları için ameliyat türlerinden biri; tümörü barındıran deriden ince tabakalar halinde kesilmesini içerir. Katmanlar, kanser hücrelerini kontrol etmek için mikroskop altında incelenir ve daha fazla kanser hücresi görülmeyene kadar katmanlar çıkarılır.

Başka bir ameliyat türü, geniş lokal eksizyonu (kesip çıkarma) içerir. Bu ameliyat türünde, tümörün çevredeki bazı normal dokularla birlikte çıkarılması anlamına gelir.

Tümör, vücudun diğer bölgelerine yayılmışsa, ameliyata yine de başvurulabilir. Ancak tek başına ameliyatla tüm kanserli dokuyu çıkarmak mümkün olmayabilir. Kanser, lenf düğümlerine yayılmışsa lenf düğümlerinin alınması gerekebilir.

Gastrointestinal stromal tümörler (GIST) çok nadiren lenf düğümlerine yayılır. Bu nedenle bu tür sarkomlarda genelde yakındaki lenf düğümlerinin alınması gerekmeyebilir.

Kemikteki sarkomlar için, mümkün olduğu kadar tümörü çıkarmak için ameliyat kullanılacaktır. Ewing sarkomda ise ameliyat, genellikle kemoterapi veya radyoterapiden sonra kalan kanseri çıkarmak için kullanılır.

Bazı yumuşak doku sarkoma veya kemik sarkoma vakalarında, etkilenen kol veya bacağın kesilmesi (kısmen veya tamamen) gerekebilir, ancak bu yaygın değildir. Kanser genellikle amputasyon (kesilme) olmadan çıkarılabilir.

Kemoterapi

Ameliyatla birlikte bazı kişiler kemoterapi tedavisi alabilir.

Kemoterapi, ameliyattan önce tümörü küçültmek veya ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini çıkarmak için kullanılabilir.

Kemoterapi, Ewing sarkomu olan hemen hemen tüm hastaların tedavisinin bir parçasıdır. Özellikle tekrarlayan Ewing sarkomu için kök hücre nakliyle birlikte yüksek doz kemoterapi kullanılabilir. Kök hücre nakli, tedaviden önce hastanın kanından veya kemik iliğinden çıkarılan kök hücreleri kullanarak, kanser tedavisi nedeniyle tahrip olan vücudun kan hücrelerini geri kazandırır.

Kemoterapi, gastrointestinal stromal tümörleri (GIST) tedavi etmek için yaygın olarak kullanılmaz. Çünkü bu tümörler bu tür ilaçlara yanıt olarak nadiren küçülür.

Radyasyon tedavisi

Ameliyatla birlikte bazı kişiler radyasyon tedavisi alabilir.

Radyasyon tedavisi, ameliyattan önce tümörü küçültmek veya ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini çıkarmak için kullanılabilir.

Radyasyon tedavisi, gastrointestinal stromal tümörlerin (GIST) tedavisinde çok faydalı bir yöntem değildir ancak bazen ağrı gibi semptomları hafifletmek için kullanılır.

Hedefe yönelik tedavi

Hedefe yönelik tedavi normal hücrelere çok az zarar verirken, sarkoma hücrelerini yok etmeyi amaçlar. Yumuşak doku sarkoma ve gastrointestinal stromal tümörler (GIST) için hedefe yönelik tedaviler şunları içerebilir:

• Kanser hücrelerindeki proteinleri hedef alarak onları öldüren veya büyümelerini engelleyen monoklonal antikorlar
• Kanser hücrelerinin büyümesi ve hayatta kalması için önemli olan enzimleri bloke eden tirozin kinaz inhibitörleri
• mTOR inhibitörleri, kanser hücrelerinin büyümesini durduran ve kanserde yeni kan damarlarının oluşmasını durduran mTOR adlı bir proteini bloke eder.

Takip

Tedaviden sonra kanserin nüks edip etmediğini kontrol etmek için düzenli olarak fiziki muayenelere ihtiyaç duyulabilir. Bu ihtiyaç, kanseri teşhis etmek için yapılan testlerden bazı testleri içerebilir.

Tekrarlayan ve ikincil kanser

Sarkoma, tedaviden sonra aynı yerde veya vücudun başka bir yerinde tekrarlayabilir. İkincil kanser, kanserin vücudun başka bir yerine yayılmasıdır.

Yumuşak doku sarkomu için tekrarlayan hastalığın tedavisi cerrahi (ameliyat), kemoterapi veya radyasyon tedavisini içerebilir.

Nüks eden osteosarkom tedavisi, akciğerler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılmış kanseri çıkarmak için yapılan ameliyat da dâhil olmak üzere daha fazla ameliyatı içerebilir. Ayrıca kemoterapi, radyasyon tedavisi veya hedefe yönelik tedaviyi de içerebilir. 

Tekrarlayan osteosarkom için başka bir tedavi seçeneği samaryumdur. Bu, kemik hücrelerinin büyüdüğü alanları hedefleyen radyoaktif bir maddedir. Samaryum tedavisini, vücudun kanser tedavisiyle tahrip edilen kan hücrelerini eski haline getirmek için bir kök hücre nakli izleyebilir.

Tekrarlayan Ewing sarkomu; kemoterapi (yüksek doz kemoterapi ve ardından kök hücre nakli dahil), radyasyon tedavisi veya akciğerlere yayılmış tümörleri çıkarmak için ameliyat ile tedavi edilebilir .

Tekrarlayan gastrointestinal stromal tümörlerin (GIST) tedavisi ise daha çok ameliyat veya hedefe yönelik tedaviyi içerebilir.